Usuwanie śluzu i funkcja płuc w mukowiscydozie z hipertoniczną solą fizjologiczną cd

1-godzinna szybkość klirensu śluzu, obliczona na podstawie średniej pomiarów w odstępach 10-minutowych, służyła jako główny wskaźnik klirensu śluzowo-rzęskowego. Pacjenci powrócili 24 godziny po podaniu radioizotopów, aby zmierzyć skumulowany klirens śluzu. Dla porównania, dane opisujące klirens śluzu zostały zebrane od 15 zdrowych, niepalących osób dorosłych (średnia [. SD] wieku, 25,6 . 3,9 lat, FEV1, 103 . 9,8 procent przewidywanej wartości) przy użyciu identycznych technik, z wyjątkiem tego, że zdrowe osoby otrzymywała wstępną dawkę z normalną solą fizjologiczną (2,5 ml przez 30 minut, dostarczoną przez nebulizator de Vilbiss 646), a nie z albuterolem. Nie oczekuje się, że podawanie albuterolu u pacjentów z mukowiscydozą lub roztworem soli przez nebulizator w kontrolach wpłynie na klirens śluzu.
Pomiary spirometryczne i pletyzmograficzne objętości płuc wykonano zgodnie ze standardami American Thoracic Society 13 i obliczono procentowe zmiany podczas okresu początkowego i okresu leczenia. Pomiary spirometryczne przeprowadzono również dwie godziny po podaniu badanych leków w dniu 15 i dniu 28 i porównano z wartościami przed podaniem. Ilościowe hodowle plwociny i profile chemiczne surowicy zostały wykonane przed i po zakończeniu okresu leczenia.
Eksperymenty in vitro przeprowadzono przy użyciu nabłonka oskrzeli otrzymanego i hodowanego zgodnie z wcześniejszym opisem. Płyn powierzchniowy na drogach oddechowych znakowano 2 mg dekstranu Texas red na mililitr w 20 .l soli fizjologicznej buforowanej fosforanem, a objętość cieczy powierzchniowej w drogach oddechowych monitorowano osiowo. mikroskopia konfokalna.2 Dodano chlorek sodu (w dawce 0,8 mg) z amilorydem lub bez niego (końcowe stężenie, 400 .M) (w perfluorowęglowodorze) do powierzchni błony śluzowej kultur nabłonkowych od pacjentów z mukowiscydozą i kontroli. Objętość powierzchniowej cieczy w drogach oddechowych mierzono seryjnie przed i po dodaniu chlorku sodu. Udział transportu chlorku przez transbłonowy regulator mukowiscydozy (CFTR) w zmianie objętości płynu w drogach oddechowych w prawidłowym nabłonku po podaniu chlorku sodu oceniano za pomocą wstępnych hodowli z inhibitorem CFTR (CFTRinh-172 w stężeniu 5 .M) 14 lub przez zastąpienie nieprzepuszczalnego anionowego glukonianu chlorkiem (3,0 mg glukonianu sodu z 20 mM chlorku wapnia w celu utrzymania aktywności wapnia15).
Wpływ amilorydu na transport przeznabłonkowy wody mierzono przez dodanie mannitolu (w stężeniu 300 mM w 100 .l soli fizjologicznej buforowanej fosforanem) z lub bez amilorydu (w stężeniu 400 .M) do wierzchołkowej powierzchni nabłonka dróg oddechowych hodowle od pacjentów z mukowiscydozą w celu wytworzenia osmotycznej siły napędowej. Przepływ wody oznaczono ilościowo przez pomiar uzyskanej zmiany fluorescencji w kąpieli surowiczej.16 (Dodatkowe metody in vitro opisano w Dodatku uzupełniającym).
Analiza statystyczna
Wielkość próbki była oparta na zdolności wykrywania efektu leczenia równego SD FEV1. Próbka o wielkości 16 pacjentów na grupę dostarczyła 80 procent mocy do wykrycia tego efektu leczenia przy użyciu testu dwustronnego (. = 0,05)
[przypisy: przeszczep kostny autogenny, pierwsza pomoc algorytm, włókno szklane stomatologia ]
[patrz też: baza dawców szpiku kostnego, glukoza badanie cena, aquavibron wskazania ]